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drake slots,Explore o Mundo Mais Recente dos Jogos com a Hostess Bonita Popular, Descobrindo Aventuras e Desafios que Irão Testar Suas Habilidades ao Máximo..A '''acidúria combinada malônica e metilmalônica (CMAMMA)''', também chamada de '''acidemia malônica e metilmalônica combinada''', é uma doença metabólica hereditária caracterizada por níveis elevados de ácido malônico e ácido metilmalônico. No entanto, os níveis de ácido metilmalónico excedem os de ácido malónico. A CMAMMA não é apenas uma acidúria orgânica, mas também um defeito da síntese mitocondrial de ácidos gordos (mtFASII). Alguns pesquisadores colocaram a hipótese de que o CMAMMA pode ser uma das formas mais comuns de acidemia metilmalônica e possivelmente um dos erros congénitos mais comuns do metabolismo. Devido ao facto de ser diagnosticado com pouca frequência, na maioria das vezes não é detectado.,A deficiência de ACSF3 na CMAMMA leva a uma acumulação de ácido malónico e a uma deficiência mitocondrial de malonil-CoA. Enquanto o ácido malónico inibe competitivamente o complexo II e tem um efeito citotóxico, a deficiência do substrato malonil-CoA leva, por sua vez, a uma redução da malonilação das proteínas mitocondriais, o que afecta a atividade das enzimas metabólicas e altera o metabolismo celular. No entanto, a procura de malonil-CoA pode ainda ser satisfeita em parte através da enzima mtACC1, uma isoforma mitocondrial da acetil-CoA carboxilase (ACC1), o que explica o fenótipo clínico alargado da CMAMMA. As deficiências de intermediários podem ser continuadas para o principal produto do mtFASII, o octanoil-ACP, que é necessário como substrato inicial para a biossíntese do ácido lipóico, para a assembléia dos complexos de fosforilação oxidativa e como substrato endógeno para a β-oxidação. Complexos multienzimáticos mitocondriais importantes, como os do metabolismo energético, o complexo piruvato desidrogenase (PDHC), o complexo α-cetoglutarato desidrogenase (α-KGDHC) e do metabolismo dos aminoácidos, o complexo da alfa-cetoácido desidrogenase de cadeia ramificada (BCKDHC), o complexo da oxoadipato desidrogenase (OADHC) e o sistema de clivagem da glicina (GCS), dependem do ácido lipóico como cofator covalente para a sua funcionalidade. Consequentemente, a lipoilação reduzida do complexo piruvato desidrogenase e do complexo α-cetoglutarato desidrogenase conduz a um fluxo glicolítico reduzido, medido em glicólise e capacidade glicolítica. Para compensar provavelmente a procura de energia da célula, foi detectada uma regulação positiva da β-oxidação de ácidos gordos e uma concentração reduzida de aminoácidos que se alimentam anapleroticamente no ciclo de Krebs, como o aspartato, a glutamina, a isoleucina, a treonina e a leucina. Em resumo, a redução da respiração mitocondrial e do fluxo glicolítico resulta numa flexibilidade mitocondrial prejudicada, com uma grande dependência da β-oxidação de ácidos gordos e um aumento do consumo de aminoácidos anapleróticos..
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